丞心誠奕

其他心臟病/川崎症:

小孩發燒不退 , 家長請注意 !

台中榮總小兒心臟科   傅雲慶主任

1前言

        日本川崎富作醫師於1961年首先報告一位特殊嬰兒病例,患者持續高燒﹑眼結膜充血﹑嘴唇泛紅﹑乾裂﹑舌頭呈草莓狀﹑頸部淋巴腺腫大﹑手腳掌紅腫﹐數天後﹐從指趾尖端開始呈膜狀脫皮﹐當時對此症不甚明瞭。到了1967年﹐他共收集了50餘病例提出報告﹐稱之為「黏膜皮膚淋巴腺症候群」。以後各國學者也有陸續報告，並稱之為「川崎症」。

2流行病學

        臺灣自民國67年發現第一個病例以來﹐目前已累計超過5,000例﹐其中已死亡者9人﹐死亡率約為千分之一點八。其好發於5歲以下的幼兒﹐男女比率為1.5比1﹐每年夏﹑冬兩季進入流行高峰。

3病因

         至今仍未明。全世界有許多學者專家致力於各種病因的研究﹐如細菌﹑病毒﹑黴菌﹑立克次體﹑恙蟲﹑璊蟲﹑環境污染﹑清潔劑等﹐但未有明確答案。目前僅知其為免疫反應造成的全身性血管炎。

4臨床表現

臨床表現可分為四期:

(一）急性期: (1~10天) 主要症狀有以下六點:
1.不明原因持續高燒5天以上﹐使用抗生素無效。
2.兩眼球結膜充血﹑發紅﹑但無分泌物。
3.口腔黏膜及嘴唇的變化: 嘴唇乾燥、泛紅、呈現裂隙、草莓狀舌、咽喉黏膜、瀰漫性泛紅。
4.四肢的變化:手腳掌泛紅、腫脹。(亞急性期：手腳指趾尖端脫皮)
5.軀幹出現不定形、非水泡性皮疹。
6.頸部淋巴腺呈急性非化膿性腫大，大於1.5公分。

其他症狀包括:
心臟血管病變：如心肌炎﹑心包膜炎﹑瓣膜逆流﹑心律不整﹑心衰竭等。
無菌性膿尿。
關節炎。
胃腸不適：如腹瀉﹑嘔吐﹑腹痛。
膽囊水腫。
無菌性腦膜炎。
咳嗽﹑流鼻涕等呼吸道症狀。

(二) 亞急性期 (11-21天)
1.手腳指趾尖端呈現膜狀脫皮。
2.發燒﹑皮疹﹑黏膜及淋巴腺病變消失。
3.心臟血管病變:如冠狀動脈瘤﹑心包膜積水﹑心衰竭﹑冠狀動脈栓塞﹑心肌梗塞等。
4.血小板增多。

(三)恢復期 (22-60天)
大部分之臨床症狀消失。冠狀動脈瘤可能持續存在 。

(四)慢性期(60天以後)
冠狀動脈病變若持續存在，可能造成心臟缺氧﹑心絞痛，甚至心肌梗塞。

5後遺症----「心」事誰人知？

        本症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變，都會隨時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管併發症。根據統計，川崎症病兒有20﹪-40﹪發生冠狀動脈瘤，危險因子包括男性，小於兩歲，貧血（血色素小10），白血球大於3萬，發炎指數較高（CRP大於6）、發燒超過2至3週、低白蛋白、心包膜積水等。其中約1﹪的病人死亡。急性期的主要死因是心臟發炎；亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。幸好冠狀動脈瘤的病兒八成在追蹤1年內恢復正常。然而，本症被發現僅30多年，這些病人長大成人有何長期的後遺症仍有待更多的研究。

6診斷

        主要靠臨床的表現。急性期的6個主要症狀，若符合5個以上即可下診斷。若病人條例不足，但有冠狀動脈病變，我們稱之為「非典型的川崎症」。

7治療

1.阿斯匹靈：
        急性期每天每公斤體重使用60~90毫克，用以退燒及消炎。退燒後劑量降至每公斤體重3~10毫克，以抗血小板凝集，預防冠狀動脈栓塞。

2.免疫球蛋白：
        價格昂貴，但藥效顯著。劑量是每公斤體重2公克，可分1天或4~5天打完。急性期使用效果較好，可迅速退燒及預防冠狀動脈病變。

3.persantin：
       少數病童血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者，每天每公斤體重可使用3-5毫克。

4.心導管治療：
      依病情，可利用氣球導管擴張術或支架撐開術治療冠狀動脈狹窄。

5.外科治療：
        依病情，冠狀動脈狹窄者可施行冠狀動脈繞道手術。

8追蹤

心電圖：
       最常見的變化是因心臟發炎引起的心跳加快，偶有心律不整。若心肌缺氧，可引起ST及T波改變；若心肌梗塞可見不正常的Q波。

心臟超音波：
        正常冠狀動脈內徑，2歲以下不超過2.5mm；2~5歲不超過3mm；5歲以上不超過4mm，雙面超音波心圖，可見冠狀動脈擴大，且可見心室變大，收縮功能降低或心包膜積水。而杜卜勒超音波心圖可見二尖瓣、三尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全。

運動心電圖：
       川崎症病童休息時無症狀，但運動時可能有心肌缺氧的現象。一般建議於十歲左右接受運動心電圖檢查，可早期發現冠狀動脈疾病；年紀小的幼兒則建議做核子醫學檢查。

核子醫學：
       歐美國家研究核子醫學心肌血流灌注檢查可早期偵測冠狀動脈疾病，此項檢查為非侵襲性，本院目前已有此項最新之科技。

心導管：
       心導管檢查是診斷冠狀動脈疾病最精確的檢查，一般建議若超音波或核子醫學有異常發現，應於恢復期接受心導管檢查，必要時可同時治療。

9結語

         川崎症發病初期，極似一般細菌或病毒感，診斷不易。加上其臨床表現多樣化，又無特異性的實驗室檢查可供參考，有時等到四肢脫皮時，才被正確診斷。因此，對發燒不退的小孩，醫師及家長必須保持高度警覺，以早期診斷、早期治療，收到最好的療效，以免「心」事重重。